单心室少年用14年的时间等来了生命的奇迹

    近日,我院胸心血管外科团队再次创造了生命的奇迹——为14岁小文元行改良外接管道Fontan术,手术非常成功,经过1个月的精心护理,小文元已康复出院。经随访,小文元目前健康、阳光,与正常孩子无区别。

    14年前,家住南宁江南的黎先生迎来他们的第一个孩子,高兴还未结束就接到沉重的消息,孩子出生时全身紫绀,随后行心脏彩超检查确定为单心室合并肺动脉瓣狭窄,且内脏反位,属于百万人中只有一例的复杂病例。孩子幼时活动后经常紫绀加重,气喘并反复肺炎,面对病弱的孩子,父母四处救医,可是情况一直未改善,大多数医生告知孩子的情况非常严重,治疗起来花费大,效果也不好,治疗意义不大。在几乎绝望的时候,其父母通过广西中医药大学附属瑞康医院网站的先心救助平台来到了胸心血管外科。

    那一年,小文元5岁,在经过详细的身体检查后,胸心血管外科团队评估孩子的心室及房室瓣发育尚可,有远期做改良外接管道Fontan手术的可能,但缺氧紫绀症状严重,当时制定方案决定先行双向Gleen手术,以增加肺血量,促进肺血管发育,来改善紫绀及缺氧的症状,为下一步手术提供条件。一期手术很快顺利完成,他顺利出院返家休养。

  随后,胸心血管外科团队对小文元进行了长期的追踪复查,同时也欣喜的看到,孩子在经过一期手术治疗后活动能力大幅度改善,身体智力正常发育,能日常上学并做一般运动,口唇紫绀表现基本不明显。根据2019年底的一次复查结果,胸心血管外科团队评估已经具备施行二次手术条件。2020年3月,小文元已14岁,随家人再一次住进了我院胸心血管外科,准备进行二次手术治疗。针对患儿的多样心脏畸形,身体各项检查指标,杨柳山主任术前针对在矫治手术过程中及术后极易出现心率失常、心脏排血量不够、肺动脉压力增高血液回流不畅等危及生命的并发症,与麻醉科、超声科、体外循环组做了充分的预估和准备,制定了多套周密的手术方案及应急预案。4月21日,小文元再次被推进了手术室。

    由于是二次手术,术中开胸难度极大,心脏心包已与胸骨严重粘连。手术组医生认真细致地一层一层为小孩进行了剥离,同时探查发现肝静脉直接汇入左心房。杨柳山主任在仔细探查了心脏的各个部位及术中测定肺血管阻力后决定实施改良外接管道Fontan术,同时将肝静脉入口一同连入人工管道。手术进行了十个小时才结束,术后小文元的父母来到了手术室门前,当告诉他们“手术很成功”时,小文元的父母激动地无以言表。

     手术对血液循环改动较大,术后在近一个月的精心护理,小文元度过了心律失常、肺动脉压力增高、反复胸腔积液等等关卡,看着逐渐康复的小文元,医护人员终于松了一口气。康复中的小文元因为开朗、阳光成了病区的开心果,很讨人喜爱。他还乐于助人,当隔壁床家属去打饭时,经常主动帮照护同房间的小朋友。见护士小姐姐工作繁忙,还主动请缨,协助护士小姐姐做一些力所能及的事。如此可爱懂事的小文元,上帝为你关上一扇门的时候必然为你开了另一扇窗,你阳光、懂事。当心脏彩超复查,提示各吻合口及人工血管血流通畅,医生宣布可以出院了时,科室医务人员、病友们都击掌欢呼,“祝贺,祝贺文元哥哥!”文元出院时外表已看不出与正常孩子的区别,胸心血管外科团队再次创造了生命的奇迹。

   知识科普: 

    单心室是一种少见的先天性复杂心脏畸形,发生率占先天性心脏病的1.5%-3%左右。此类病人心室接受来自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。大多数单心室病人早年即有明显的先天性心脏病表现并在1岁内死亡,死因主要是充血性心力衰竭和心律失常,或原因不明的猝死等。Gleen手术即上腔静脉-肺动脉吻合术,是复杂性先天性心脏病的姑息手术治疗方式,通过手术使上腔静脉的血液不经过右心房而直接回流至肺,再在肺内进行氧合,术后可极大的改善患者症状及延长寿命。Fontan手术又称“全腔静脉肺动脉吻合术”,是将上下腔静脉全部与肺动脉进行连接,使腔静脉血液不通过那个唯一有功能的心室,直接引流至肺,在生理上恢复含氧血和无氧血分开的正常循环,它是一种生理性矫治手术,适应于无法根治的复杂性先天性心脏畸形,后患者可在外观及活动能力上接近正常儿童,但进行手术需满足多样条件,其中最主要因素为平均肺动脉压小于15mmHg。


 
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