18岁少女因患先天性心脏病，只能靠手术延续生命，而她超高的肺动脉高压，让手术变成“禁区”。日前，广西中医药大学附属瑞康医院胸心血管外科为她实施手术，成功“补心”，再创奇迹。

      12月的广西南宁，温暖如春。广西中医药大学附属瑞康医院胸心血管外科病房入住了一位比较特殊的病人，一个半中国半越南血统的18岁姑娘小梅，父亲早逝，由越南母亲在广西抚养长大。

18岁的年龄本该满怀着对未来的憧憬，但不幸的是，她在两年前诊断出了先天性心脏病——干下型室间隔缺损。更为不幸的是，由于手术后没能很好地控制病情，因严重肺动脉高压，室间隔缺损补片撕脱，造成更为严重的主动脉瓣右冠瓣脱垂，主动脉窦瘤破裂。

在这两年里，母女俩四处求医，均被告知肺动脉压太高，无法再次手术。母女俩不甘心就此放弃，每月靠母亲外出打零工来维持小梅高额的降肺高压治疗。小梅已经连续两年服用西地那非片降肺动脉压，药费昂贵，但病情却逐渐加重，这一度让她对治疗失去信心。不放弃就有可能在黑夜中找到光，在绝望中找到希望，经多处奔波寻访后，机缘巧合下她了解到广西中医药大学附属瑞康医院擅长治疗各种复杂危重先天性心脏病，于是在2021年12月，她和她的母亲，怀揣着辛苦借来的几千块再次踏上了求医路——来到广西中医药大学附属瑞康医院胸心血管外科求医，寻找“心”希望。

入院后，经过心脏彩超、心脏CTA及心导管检查等全面检查、评估后，发现她的病情非常严重，并且，最致命的是——她有严重的心内血液分流，病史长，造成重度肺动脉高压。心导管检测发现她的肺动脉压力高达122/57（78）mmHg，肺动脉阻力为10.85Wood。如果再不做手术，疾病继续发展就会产生艾森曼格综合征，结果就只能等死。但是如果做手术，而且是心脏二次手术，很可能下不了手术台.......

看着眼前朴实的两母女，因为担忧费用问题，吃饭只订一份青菜和白米饭，医护人员们都看在眼里，疼在心里。针对小梅的家庭情况，医院胸心血管外科救助项目负责人张丽群老师立即为她们申请国家能源爱心救助，让小梅能顺利完成手术，恢复健康。如此高难度的手术犹如赌命，考虑到手术指征和家属的强烈意愿，胸心血管外科主任杨柳山团队决定，为小梅再次手术“修心补心”。

经过术前加强使用安立生坦联合西地那非降肺动脉压治疗后，12月16日上午，在充分的术前准备下小梅被推入手术室。股动静脉建立体外循环、开胸、分离心脏粘连、重新暴露心脏大血管，心脏停跳后修补主动脉瓣窦、主动脉瓣成形、修补室间隔缺损残余漏并结合病情保留部分分流孔、重新缝合心脏、心脏复跳、撤离体外循环、关胸……历经7个小时，一系列精准手术操作后，小梅的心脏终于得以修补。走下手术台的那一刻，杨柳山主任长长地舒了口气。但这只是第一关，她的病情最严重的挑战还是重度肺动脉高压对术后心肺功能的影响，对此胸心血管外科治疗团队有着丰富的经验，联合使用各种治疗设备及药物控制肺动脉压力治疗，甚至使用了最新一代前列环素类药物，曲前列地尔。

术后第3天，小梅脱离呼吸机，她顺利地再闯过了一道生死关。术后第6天，她顺利迁出监护病房，术后各项检查心肺功能正常，这意味着她脱离了危险。

2021年12月30日，小梅康复出院时，在得知医院减免部分费用，以及社保报销后，国家能源项目还救助其20000元整时，她和她的母亲流下了感动并喜悦的眼泪。18岁，花一样年纪，在社会的帮助下，小梅重获新生，新的生活对她敞开了大门。

延伸知识

医学界认为，肺动脉阻力10Wood是个临界值，超过这个临界值做心脏手术风险巨大。

目前国内肺动脉高压的主要治疗方式为靶向药物治疗，常用三大类药物为前列环素、内皮素受体拮抗剂和5型磷酸二酯酶抑制剂，但有“两大难”制约着患者进一步治疗的步伐：一个是供患者选择的靶向药物非常有限，各地域的药物普及程度也不同。二是部分降肺动脉压靶向药物进医保目录，但绝大部分仍很昂贵，患者的经济负担大。欧美的临床指南均把肺动脉高压列为妊娠禁忌，因为妊娠合并肺动脉高压的围产期死亡率高达30%~50%。先天性心脏病病史患者备孕及怀孕期建议接受专科医生指导。